هل سمعتم عن مرض الفرفرية Purpura

الفرفرية Purpura
تحدث الفرفريات نموذجيَّاً نتيجة اضطرابات الصُّفيحات و نادراً نسبياً ما تحدث بسبب عيوب أو أمراض وعائية . زمن النزف يكون متطاول لكن عملية التخثر طبيعيَّة . باستثناء داء فون ويلليبراند von Willebrand , حيث يشاركه عوز بعوامل التخثر .
أسباب الفرفريات
I – اضطرابات في الصفيحات
1) فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب
2) أمراض النسيح الضام ( الذئبة الحمامية الجهازية)
3) ابيضاض الدم الحاد
4) الأدوية
5) الإيدز
II – الاضطرابات الوعائية
1) داء فون ويلبراند
2) المعالجة بالستيروئيدات القشرية
3) متلازمة إهلردانلس Ehlers-Danlos
4) الانتان
المظاهر العامة للفرفريات
الفرفرية نزف ضمن الجلد أو داخل الغشاء المخاطي , مُسبِّبَاً نَفْطَات أو حَبَرات أو كَدْمات أو تكدمات عفوية كذلك تسبب تطاول النزف بعد الأذيات أو بعد الجراحة . و على خلاف ذلك في الناعور , فإن النزف يتلو الرض مباشرةً و لكن , عادةً , النزف في الفرفريات يتوقف في النهاية عفوياً بنتيجة عملية التخثر الطبيعية .
الكثير من النساء سيقولون بأنهم يتعرَّضون للجروح و الخدوش و الكدمات بسهولة , لكن عادة هكذا جروح و خدوش لا تعبر الجلد إلا مليمترات قليلة . الفحص الأكثر إِخْبَاراً عن فعالية الصفيحات الدموية هو اختبار زمن النزف Bleeding time , و يُلْحَق في حال الضرورة باختبارات تَكَدُّس و التصاق الصفيحات .
يطلق مصطلح عن عوز الصفيحات عندما تكون أقل من 100000/ملم3 تعبير قلة الصفيحات Thrombocytopenia , لكن النزف العفوي غير شائع حتى ينزل عدد الصفيحات تحت 50000 /ملم3 .
الموقع المثالي للفرفريات الفموية في قبة الحنك حيث المكان الذي تضغط فيه الأجهزة السنية التعويضية على الغشاء المخاطي في المنطقة الخلفية و الحواف الجانبية للجهاز . من العلامات الأخرى النزف اللثوي الشديد و النفطات الدموية .
الفرفريات الجهازية آفة تنجم عن نزف عفوي ضمن النسج و غالباً في مكان الرضوض .
فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب
السبب المباشر هوIgG الأجسام المضادة الذاتية التي ترتبط مع الصفيحات . و ينخفض كثيراً عدد الصفيحات في الدم المحيطي .
من الممكن أن يُصيب هذا المرض الأطفال و الشباب البالغين من النساء, و العلامة الأولى من الممكن أن تكون النزف اللثوي الغزير أو النزف ما بعد القلع . غالباً ما يكون هنالك نزف عفوي ضمن الجلد .
التدبير العلاجي
فرفرية نقص الصفيحات عادة ما تستجيب , على الأقل , لعلاج قصير الأمد بالستيروئيدات القشرية , التي من الممكن استعمالها في حالات الضرورة المُلِحَّة للعمل الجراحي . الاستعمال الطويل الأمد للستيروئيدات القشرية يترافق عادةً مع مصادر الخطر . بعض الحالات تتراجع عفوياً لكن الحالات المستمرة الدائمة قد تستجيب على استئصال الطحال . من ناحية ثانية 10 % إلى 20 % من الحالات لا تستجيب على أيِّ شكلٍ من أشكال المعالجة , و الآن أصبح الناعور مرضٌ سهلٌ التعامل معه , هكذا حالات أصبحت واحدة من أكثر الحالات المزعجة من الأمراض النزفية . في المعالجات الجراحية يمكن نقل الصفيحات المُرَكَّزة , لكن من الممكن إعطاء الأدوية المُثبِّطة للمناعة للوقاية من تَخَرُّب الصفيحات بالأضاد . كذلك في باقي اضطرابات الصفيحات , من الواجب تَجَنُّب اعطاء الأسبرين و مسكنات الألم المضادة للالتهاب .
الفرفرية المرافقة للإصابة بمرض الإيدز
نقص الصفيحات المناعي الذاتي يمكن أن يتسبَّب في مضاعفات الاصابة بمرض الإيدز و من الممكن أن تكون العلامة المُبكِّرة للإصابة . البُقَع الفرفرية في الفم , و بشكل خاص عند الشباب الذكور , يجب أن توحي بإمكانية الإصابة بالإيدز و كذلك من الواجب تمييزها عن غرن كابوزي الفموي Oral Kaposi's sarcoma من خلال اختبارات الإرقاء , و إن كان ضرورياً الخزعة .
الفرفرية المرافقة لتناول الأدوية
العديد من الأدوية تتداخل بآلية عمل الصفيحات و بشكل خاص الأسبرين.
أهم الأدوية المسببة لنقص الصفيحات
1) الكلورامفينيكول Chloramphenicol
2) الفينيل بوتازون Phenylbutazone
3) الاندوميتاسين Indomethacine
4) المدرات الثيازيدية THiazide diuretics
5) الكينين و الكينيدين Quinine & Quinidine
أدوية أخرى تقوم بعمل النواشب و تسبب تخرُّبَاً مناعيَّاً للصفيحات أو أنها تكبح وظيفة النقي , مُسَبِّبَةً قلة الكريات الشاملة ( فقر دم لا تنسجي ) , و تكون الفرفريات نموذجياً العلامة المبكرة لها . السبب الأكثر تكراراً في إحداث فقر دم لا تنسجي في بريطانيا كان الفينيل بوتازون . فيما إذا تطورت الفرفرية , من الواجب إيقاف الأدوية , و لكن في حالات فقر الدم اللا تنسجي فإن العملية قد تكون غير عكوسة و مُميتة .
الفرفرية الفموية المُوَضَّعَة
تظهر أحياناً النفطات الدموية على المخاطية الفموية بعد الرضوض البسيطة أو غير المُلاحَظَة , و لكن بدون وجود خلل في الإرقاء . هكذا نفطات من الممكن أن تتشكَّل في الحلق و تسبب شعوراً خانِقَاً " ذبحة نزفية فُقاعية " . تمزُّق هذه النفطات الدموية يترك تقرحات .
من الواجب تَقَصِّي و استثناء الفرفرية الجهازية بالفحوص الدموية , و بالإمكان إعادة طمأنة المريض .
داء فون ويلليبراند von Willebrand's disease
يتميَّز داء فون ويلليبراند بكلٍ من
زمن النزف المتطاول و عوز العامل الثامنVIII
عادةً ما يكون موروثاً بصفة وراثية سائدة مرتبطة بالصبغيات الجسمية . لذلك فإن كلاً من الذكور و الإناث عُرضة للإصابة بهذا المرض .
عوز العامل الثامنVIII عادةً ما يُشتَبَه بأنه خلل في الصفيحات , حيث أن الفرفرية هي المظهر الأكثر شيوعاً . من ناحيةٍ ثانية , هنالك بعض المرضى من تكون لديهم مستويات العامل الثامنVIII منخفضة بالقَدْر الكافي لإحداث خلل تخثُّري هام . خلل الصفيحات عادةً ما يكون قابلاً للتصحيح من خلال دواء ديزموبريسين Desmopressin الدواء المضاد لإدرار البول , والذي قد يكون أيضاً مناسباً لإصلاح أي عوز هام في العامل الثامنVIII . في تدبير الحالات الخطيرة غير العادية من عوز العامل الثامنVIII لتلك العمليات الجراحية يتم كتدبير مرضى الناعور A
من ناحيةٍ ثانية , فإن بقايا العامل الثامنVIII تبقى فعَّالة في الدم لفترة أطول بكثير
انشاء الله ماتشوفون شر
مع تحيات السعدي الذوادي

بسم الله ماشاء الله
الله عليك دكتور الله
ماشاءالله عليك
كل يوم تطربنا في معلومات جديدة وقيمه
وكل يوم نور على نور
وكل يوم معلومه جديدة نستفيد منك يادكتور
الله عليك وعلى معلوماتك الله
في ميزان حسناتك وفقك الله
وبارك الله فيك وجزاك الله خير والى الاام
دوم يارب وجزاك الله خير الجزاء
والاتحرمنا من معلوماتك القيمه
خليك على هذا يادكتور
اخيك احمداليزيدي

شكرا اخي احمد على مرورك الذي اسعدني
سلمك الله من كل مكروه

جزاك الله خيرا اختي اميرة
هذه امراض منتشرة
وهذا المرض يشاهد على صورة بقع بنية تحت الجلد
بسبب النزيف
على العموم الله يحفظ الجميع

معلومات اول مره اسمع بها

يعطيك العافيه دكتور

مثل ما قالت اميره فيها شوية صعوبه ^_^

والله لا يروي حد مكروه

دمت بسعاده

المشاركة الأصلية كتبت بواسطة همسات معلومات اول مره اسمع بها يعطيك العافيه دكتور مثل ما قالت اميره فيها شوية صعوبه ^_^ والله لا يروي حد مكروه دمت بسعاده

مشكورة همسات
على المرور
والتعليق