هل سمعتم عن مرض الفرفرية Purpura

الفرفرية Purpura
تحدث الفرفريات نموذجيَّاً نتيجة اضطرابات الصُّفيحات و نادراً نسبياً ما تحدث بسبب عيوب أو أمراض وعائية . زمن النزف يكون متطاول لكن عملية التخثر طبيعيَّة . باستثناء داء فون ويلليبراند von Willebrand , حيث يشاركه عوز بعوامل التخثر .
أسباب الفرفريات
I – اضطرابات في الصفيحات
1) فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب
2) أمراض النسيح الضام ( الذئبة الحمامية الجهازية)
3) ابيضاض الدم الحاد
4) الأدوية
5) الإيدز
II – الاضطرابات الوعائية
1) داء فون ويلبراند
2) المعالجة بالستيروئيدات القشرية
3) متلازمة إهلردانلس Ehlers-Danlos
4) الانتان
المظاهر العامة للفرفريات
الفرفرية نزف ضمن الجلد أو داخل الغشاء المخاطي , مُسبِّبَاً نَفْطَات أو حَبَرات أو كَدْمات أو تكدمات عفوية كذلك تسبب تطاول النزف بعد الأذيات أو بعد الجراحة . و على خلاف ذلك في الناعور , فإن النزف يتلو الرض مباشرةً و لكن , عادةً , النزف في الفرفريات يتوقف في النهاية عفوياً بنتيجة عملية التخثر الطبيعية .
الكثير من النساء سيقولون بأنهم يتعرَّضون للجروح و الخدوش و الكدمات بسهولة , لكن عادة هكذا جروح و خدوش لا تعبر الجلد إلا مليمترات قليلة . الفحص الأكثر إِخْبَاراً عن فعالية الصفيحات الدموية هو اختبار زمن النزف Bleeding time , و يُلْحَق في حال الضرورة باختبارات تَكَدُّس و التصاق الصفيحات .
يطلق مصطلح عن عوز الصفيحات عندما تكون أقل من 100000/ملم3 تعبير قلة الصفيحات Thrombocytopenia , لكن النزف العفوي غير شائع حتى ينزل عدد الصفيحات تحت 50000 /ملم3 .
الموقع المثالي للفرفريات الفموية في قبة الحنك حيث المكان الذي تضغط فيه الأجهزة السنية التعويضية على الغشاء المخاطي في المنطقة الخلفية و الحواف الجانبية للجهاز . من العلامات الأخرى النزف اللثوي الشديد و النفطات الدموية .
الفرفريات الجهازية آفة تنجم عن نزف عفوي ضمن النسج و غالباً في مكان الرضوض .
فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب
السبب المباشر هوIgG الأجسام المضادة الذاتية التي ترتبط مع الصفيحات . و ينخفض كثيراً عدد الصفيحات في الدم المحيطي .
من الممكن أن يُصيب هذا المرض الأطفال و الشباب البالغين من النساء, و العلامة الأولى من الممكن أن تكون النزف اللثوي الغزير أو النزف ما بعد القلع . غالباً ما يكون هنالك نزف عفوي ضمن الجلد .
التدبير العلاجي
فرفرية نقص الصفيحات عادة ما تستجيب , على الأقل , لعلاج قصير الأمد بالستيروئيدات القشرية , التي من الممكن استعمالها في حالات الضرورة المُلِحَّة للعمل الجراحي . الاستعمال الطويل الأمد للستيروئيدات القشرية يترافق عادةً مع مصادر الخطر . بعض الحالات تتراجع عفوياً لكن الحالات المستمرة الدائمة قد تستجيب على استئصال الطحال . من ناحية ثانية 10 % إلى 20 % من الحالات لا تستجيب على أيِّ شكلٍ من أشكال المعالجة , و الآن أصبح الناعور مرضٌ سهلٌ التعامل معه , هكذا حالات أصبحت واحدة من أكثر الحالات المزعجة من الأمراض النزفية . في المعالجات الجراحية يمكن نقل الصفيحات المُرَكَّزة , لكن من الممكن إعطاء الأدوية المُثبِّطة للمناعة للوقاية من تَخَرُّب الصفيحات بالأضاد . كذلك في باقي اضطرابات الصفيحات , من الواجب تَجَنُّب اعطاء الأسبرين و مسكنات الألم المضادة للالتهاب .
الفرفرية المرافقة للإصابة بمرض الإيدز
نقص الصفيحات المناعي الذاتي يمكن أن يتسبَّب في مضاعفات الاصابة بمرض الإيدز و من الممكن أن تكون العلامة المُبكِّرة للإصابة . البُقَع الفرفرية في الفم , و بشكل خاص عند الشباب الذكور , يجب أن توحي بإمكانية الإصابة بالإيدز و كذلك من الواجب تمييزها عن غرن كابوزي الفموي Oral Kaposi's sarcoma من خلال اختبارات الإرقاء , و إن كان ضرورياً الخزعة .
الفرفرية المرافقة لتناول الأدوية
العديد من الأدوية تتداخل بآلية عمل الصفيحات و بشكل خاص الأسبرين.
أهم الأدوية المسببة لنقص الصفيحات
1) الكلورامفينيكول Chloramphenicol
2) الفينيل بوتازون Phenylbutazone
3) الاندوميتاسين Indomethacine
4) المدرات الثيازيدية THiazide diuretics
5) الكينين و الكينيدين Quinine & Quinidine
أدوية أخرى تقوم بعمل النواشب و تسبب تخرُّبَاً مناعيَّاً للصفيحات أو أنها تكبح وظيفة النقي , مُسَبِّبَةً قلة الكريات الشاملة ( فقر دم لا تنسجي ) , و تكون الفرفريات نموذجياً العلامة المبكرة لها . السبب الأكثر تكراراً في إحداث فقر دم لا تنسجي في بريطانيا كان الفينيل بوتازون . فيما إذا تطورت الفرفرية , من الواجب إيقاف الأدوية , و لكن في حالات فقر الدم اللا تنسجي فإن العملية قد تكون غير عكوسة و مُميتة .
الفرفرية الفموية المُوَضَّعَة
تظهر أحياناً النفطات الدموية على المخاطية الفموية بعد الرضوض البسيطة أو غير المُلاحَظَة , و لكن بدون وجود خلل في الإرقاء . هكذا نفطات من الممكن أن تتشكَّل في الحلق و تسبب شعوراً خانِقَاً " ذبحة نزفية فُقاعية " . تمزُّق هذه النفطات الدموية يترك تقرحات .
من الواجب تَقَصِّي و استثناء الفرفرية الجهازية بالفحوص الدموية , و بالإمكان إعادة طمأنة المريض .
داء فون ويلليبراند von Willebrand's disease
يتميَّز داء فون ويلليبراند بكلٍ من
زمن النزف المتطاول و عوز العامل الثامنVIII
عادةً ما يكون موروثاً بصفة وراثية سائدة مرتبطة بالصبغيات الجسمية . لذلك فإن كلاً من الذكور و الإناث عُرضة للإصابة بهذا المرض .
عوز العامل الثامنVIII عادةً ما يُشتَبَه بأنه خلل في الصفيحات , حيث أن الفرفرية هي المظهر الأكثر شيوعاً . من ناحيةٍ ثانية , هنالك بعض المرضى من تكون لديهم مستويات العامل الثامنVIII منخفضة بالقَدْر الكافي لإحداث خلل تخثُّري هام . خلل الصفيحات عادةً ما يكون قابلاً للتصحيح من خلال دواء ديزموبريسين Desmopressin الدواء المضاد لإدرار البول , والذي قد يكون أيضاً مناسباً لإصلاح أي عوز هام في العامل الثامنVIII . في تدبير الحالات الخطيرة غير العادية من عوز العامل الثامنVIII لتلك العمليات الجراحية يتم كتدبير مرضى الناعور A
من ناحيةٍ ثانية , فإن بقايا العامل الثامنVIII تبقى فعَّالة في الدم لفترة أطول بكثير
انشاء الله ماتشوفون شر
مع تحيات السعدي الذوادي